Page 73 - ITEM_3_ANEMIES

Cours Commun de Résidanat Aout 2020 73
Sujet 3 : Les Anémies
N° Validation 07032020

-La désinsertion de valve cardiaque mécanique
-Le syndrome de micro-angiopathie thrombotique (MAT) pouvant relever de
différentes causes ou mécanismes : Purpura thrombotique thrombocytopénique (PTT),
syndromehémolytique et urémique (SHU).
Dans le premier cas le contexte (présence d’une valve mécanique) est évident mais il
faut savoir répéter les examens morphologiques (échographie cardiaque trans-
oesophagienne) afind’authentifier la désinsertion et/ou le dysfonctionnement de la
valve parfois uniquement confirmé en peropératoire.
Le diagnostic de MAT repose sur la mise en évidence d’une AH mécanique (anémie
régénérative avec schizocytes sup 1%) avec TCD négatif, classiquement associée à
une thrombopénie périphérique d’intensité variable (PTT surtout), et/ou une
insuffisance rénale (SHU surtout).
La reconnaissance rapide du diagnostic de MAT est capitale devant une anémie
hémolytique acquise car elle conditionne la prise en charge et le pronostic vital du
patient à court terme. Les différentes causes de MAT et leur classification sont
résumées dans la figure suivante :

Les PTT sont dus à un déficit en métallo protéase (ADAMTS13), enzyme clivant le
facteur Willebrand.Le traitement est basé sur les échanges plasmatiques ou
transfusions massives de plasma.