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Cours Commun de Résidanat Aout 2020 54
Sujet 3 : Les Anémies
N° Validation 07032020

Figure : Physiopathologie des symptômes de la drépanocytose

1-4- Drépanocytose homozygote :
La symptomatologie clinique apparaît après les 6 premiers mois de vie lorsque
l’Hb S (a2bS2) remplace l’HbF (a2g2). Le tableau clinique est très hétérogène : de la
maladie peu symptomatique jusqu’à la maladie invalidante.

®Les phases stationnaires :

Clinique :- pâleur + ictère

- splénomégalie, constante chez le nourrisson, modérée, et disparaît le plus
souvent après l’âge de 7-8 ans du fait des infarctus spléniques

- hépatomégalie plus rare

Biologie :

* NFS : - Hb 7 à 9 g/dl, anémie normochrome normocytaire régénérative

- GB : hyperleucocytose avec érythroblastes circulants

- Plq : tendance à la thrombocytose

- frottis sanguin : hématies en faucille ou drépanocytes

* Test de falciformation ou d’Emmel : une goutte de sang est mise entre lame et
lamelle + agent réducteur (métabisulfite de Na+) Þ apparition de drépanocytes

* Test de solubilité ou test d’Itano : équivalent au test d’Emmel mais l’épreuve est
faite dans un tube.

Ce sont 2 tests d’orientation vers la drépanocytose

* Examen de confirmation: Electrophorèse de l’Hb

HbS majoritaire> 50% (75-95 %), HbF en proportion variable

®Les complications aigues:

* Crises douloureuses drépanocytaires ou crises vaso-occlusives (CVO) : elles
sont déclenchées par fièvre, hypoxie, déshydratation, fatigue etc..., se manifestant par
des douleurs au niveau des :

Ÿ Membres et du rachis (infarctus osseux) : diagnostic différentiel avec
l’ostéomyélite aigue
Ÿ Abdominales (infarctus des vaisseaux spléno-mésentériques)
* Les infections (secondaires à l’asplenie fonctionnelle)