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Cours Commun de Résidanat Aout 2020 59
Sujet 3 : Les Anémies
N° Validation 07032020
5- Diagnostic différentiel:
Une anémie hémolytique avec sphérocytes peut se voir dans les anémies
hémolytiques auto-immunes. Le test de Coombs direct dans ce cas est positif.
6-Traitement:
* Foldine
* Splénectomie :
- Le seul traitement efficace, elle agit par exclusion du siège de destruction des
GR. Elle est à retarder chez l’enfant de moins de 5 ans et à éviter dans les formes
avec hémolyse modérée. Une cholécystectomie en même temps, si lithiase
vésiculaire, est indiquée.
- Efficacité : retour de l’Hb à la normale, disparition de l’ictère, mais
persistance des microsphérocytes.
B- ELLIPTOCYTOSE HEREDIATIRE :
- Affection héréditaire autosomique dominante caractérisée par la présence de GR en
forme d’ellipse (ovales).
- Physiopathologie: anomalie de la spectrine ou de la protéine 4-1.
- Clinique :
Forme hétérozygote : bénigne
Forme homozygote : Symptomatique avec triade (pâleur, ictère, SMG).
- Biologie: Frottis sanguin : elliptocytes > 15 % des GR.
- Traitement : splénectomie.
III- ANEMIES HEMOLYTIQUES CONSTITUTIONNELLES PAR DEFICIT
ENZYMATIQUE :
Le métabolisme du GR, cellule anucléée ayant perdu le pouvoir de synthèse
protéique, est assuré grâce à une réserve d’enzymes. L’épuisement de ces enzymes
coïncide avec la mort cellulaire.
Tout déficit enzymatique perturbe le métabolisme érythrocytaire et peut être une
cause de mort prématurée de la cellule. Parmi les déficits enzymatiques responsables
d’anémies hémolytiques, deux sont importantes par leur fréquence :
- Le déficit en Glucose 6 - phosphate déshydrogénase (G6-PD) de la voie des pentoses.
- Le déficit en pyruvate Kinase (PK) de la voie de la glycolyse ((Embden-Meyer hoff).
A- DEFICIT EN G6PD :
1- Génétique et répartition :
- Affection héréditaire récessive liée au sexe (à l’X)
