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Cours Commun de Résidanat Aout 2020 56
Sujet 3 : Les Anémies
N° Validation 07032020

C’est un syndrome drépanocytaire majeur donnant le même tableau clinique et les
complications que celui de la drépanocytose homozygote

*Sb thalassémie : double hétérozygotie, un gène b avec mutation S et un gène b avec
mutation thalassémie. C’est un syndrome drépanocytaire majeur Þ même tableau
clinique (splénomégalie persistante possible) et complications que celui de la
drépanocytose homozygote.

1-7- Traitement :
* Surveillance régulière + mesures préventives :

Ÿ Vaccination contre pneumocoque, hépatite B, hémophilus
Ÿ Pénicillothérapie au long cours : oracilline ou Extencilline/15 jrs
Ÿ Foldine 1cp/J
Ÿ Mesures hygiéno-diététiques : Éviter le jeûne
Boissons abondantes

Pas de séjour en altitude

Éviter la fatigue

Traitement de tout syndrome infectieux

* Traitement des complications :

- Crises vaso-occlusives douloureuses : hyperhydratation, oxygénothérapie,
traitement antalgique : Paracétamol jusqu’aux morphiniques

- Accidents vaso-occlusifs graves : exsanguino-transfusion partielle dans le but
de baisser l’ HbS à un taux < 30 %.

- Infections : antibiothérapie adaptée et précoce

- Aggravation de l’anémie : transfusions par culots globulaires phénotypés.

*Traitement de fond :

- Allogreffe de moelle osseuse : le seul traitement curatif, si maladie grave avec
donneur HLA compatible intrafamilial sain ou hétérozygote.

- Hydroxyurée (Hydréa) : augmente le taux d’Hb F qui empêche la
polymérisation d’Hb S

- Programme d’échange transfusionnel partiel / 2mois pour diminuer le taux
d’Hb S

* Conseil génétique pour les hétérozygotes