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Cours commun de Résidanat 4
Sujet 47 : L’insuffisance surrénalienne aigue
N° Validation: 0847202055
2. Les anomalies de la stéroïdogenèse : entraînent un déficit partiel ou dissocié en hormones
corticosurrénaliennes. Cette anomalie peut être secondaire à:
• Une prise médicamenteuse par l’utilisation des inhibiteurs de la stéroidogenèse comme
le kétoconazole, la métopirone, le mitotane (op’-DDD)
• bloc enzymatique responsable d’hyperplasie congénitale des surrénales ( objectif 2)
• Anomalie des facteurs de transcription impliqués dans la stéroidogenèse et
l’organogenèse de la corticosurrénalienne : ces anomalies sont responsables d’une hypo
ou aplasie congénitale des surrénales :
§ Anomalie du gène DAX-1 : Le gène DAX 1 est un gène exprimé dans les tissus
impliqués dans la stéroïdogenèse et la reproduction (cortex surrénalien, cellules de
leydig, cellules de la granulose et cellules gonadotropes. Ce gène code pour un
facteur de transcription, la transmission est récessive liée à l’X. Le gène DAX 1
intervient dans la différentiation sexuelle. La mutation du gène DAX-1 chez l’homme
est responsable en plus d’un d’hypogonadisme hypogonadotrope.
§ Anomalie du gène SF-1. Ce gène code pour un facteur de transcription, membre de
la famille des récepteurs nucléaires, qui régule l'expression de multiples gènes
impliqués dans la reproduction, la stéroïdogenèse et la différenciation sexuelle
masculine. Ce facteur de transcription est responsable de la différentiation sexuelle
des organes génitaux internes et externes chez l’individu XY. La mutation du gène
SF-1 donne un phénotype féminin chez les individus XY.
B. L’IS Secondaire ou insuffisance corticotrope :
- Les corticosurrénales sont mises au repos par carence prolongée en ACTH ou en CRH.
1. Fonctionnelle par l’interruption d’une corticothérapie prolongée :
Il s’agit de la cause la plus fréquente d’IS. Les glucocorticoïdes de synthèse, quel que soit leur
mode d'administration, peuvent, par un effet de rétrocontrôle négatif sur le système
hypothalamo-hypophysaire, entraîner à leur arrêt une insuffisance surrénalienne par
diminution de la synthèse et de la sécrétion d'ACTH et de CRH.
2. Organique :
a. un processus tumoral ou infiltratif ou vasculaire de la région hypothalamo-hypophysaire
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