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Cours commun de Résidanat 5
Sujet 47 : L’insuffisance surrénalienne aigue
N° Validation: 0847202055
b. Iatrogène : radiothérapie hypophysaire ou hypothalamique. , chirurgie d'une tumeur
hypophysaire qui sécrète ou non l’ACTH, ou chirurgie surrénalienne d’une tumeur
sécrétant le cortisol.
c. Apoplexie d’un adénome hypophysaire : nécrose hémorragique d’un adénome
hypophysaire
d. Génétique : par une anomalie de la morphogenèse hypophysaire secondaire à une
mutation d’un des facteurs de transcription hypophysaire
OBJECTIF 2. Préciser les blocs enzymatiques de la stéroïdogenèse pouvant entraîner
une insuffisance surrénalienne. (Voir schéma)
a. déficit en 21-hydroxylase : Le déficit en 21-hydroxylase empêche la conversion de la
progestérone en 11-désoxycorticostérone (DOC) (ce qui entraîne une diminution de
tous les précurseurs de l’aldostérone) et de 17-hydroxyprogestérone en 11-
désoxycortisol (ce qui entraîne une diminution de la synthèse du cortisol) et donc une
augmentation de la sécrétion d'ACTH. Cette hypersécrétion d'ACTH est responsable
d'une augmentation de la production de stéroïdes situés en amont du bloc (notamment
androgènes surrénaliens).
b. Déficit en 3βhydroxystéroide déshydrogénase : rare
c. Déficit en 11β hydroxylase : Il entraîne un défaut de conversion du 11-désoxycortisol
en cortisol et de la 11-désoxycorticostérone (DOC) en corticostérone avec augmentation
de la sécrétion d’ACTH. Il en résulte un excès de production surrénalienne
d'androgènes, de 11-désoxycortisol et de la 11-désoxycorticostérone. Ce dernier est un
précurseur de l’aldostérone, il est doté d'une activité minéralocorticoïde
d. Déficit en protéine Star qui stimule l'activité du cytochrome P450SCC, et facilite le
transport du cholestérol du cytoplasme vers la membrane interne de la mitochondrie
où a lieu la conversion en prégnénolone. La protéïne Star joue donc un rôle-clef dans la
réponse surrénalienne à une stimulation aiguë. La mutation de son gène STAR localisé
en 8p11 est à l’origine d'une accumulation d'esters de cholestérol dans les cellules
corticosurrénaliennes et de Leydig ce qui entraîne une hyperplasie lipoide des
surrénales. Cette surcharge lipidique a un effet cytotoxique sur les surrénales.
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