Page 61 - ITEM_3_ANEMIES
P. 61

Cours	Commun	de	Résidanat	Aout	2020	 61
                                                                                    	Sujet	3	:	Les	Anémies
               N° Validation 07032020

                      5- Traitement :
                      wPréventif : éviter les agents oxydants (donner liste des médicaments oxydants
               en annexe), fèves


                      wSi crise hémolytique, bonne hydratation, transfusions si besoin, foldine.



               B- DEFICIT EN PYRUVATE KINASE (PK)
                      wAutosomique récessive

                      wGravité  variable  de  l’anémie  hémolytique ;  de  la  forme  néonatale  mortelle
               jusqu’aux formes modérées.

                      wLe diagnostic clinique : triade : anémie, ictère, SMG

                      wLe diagnostic biologique:

                          Ÿ  anémie normochrome normocytaire régénérative
                          Ÿ  dosage de PK effondré
                          Ÿ  test d’auto-hémolyse in vitro excessive (> 4 % après 48  H non corrigée
                             par l’adjonction de glucose mais par l’ATP
                      wTraitement : foldine, splénectomie.
   56   57   58   59   60   61   62   63   64   65   66