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Cours Commun de Résidanat Aout 2020 61
Sujet 3 : Les Anémies
N° Validation 07032020
5- Traitement :
wPréventif : éviter les agents oxydants (donner liste des médicaments oxydants
en annexe), fèves
wSi crise hémolytique, bonne hydratation, transfusions si besoin, foldine.
B- DEFICIT EN PYRUVATE KINASE (PK)
wAutosomique récessive
wGravité variable de l’anémie hémolytique ; de la forme néonatale mortelle
jusqu’aux formes modérées.
wLe diagnostic clinique : triade : anémie, ictère, SMG
wLe diagnostic biologique:
anémie normochrome normocytaire régénérative
dosage de PK effondré
test d’auto-hémolyse in vitro excessive (> 4 % après 48 H non corrigée
par l’adjonction de glucose mais par l’ATP
wTraitement : foldine, splénectomie.