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Cours Commun de Résidanat Aout 2020 60
Sujet 3 : Les Anémies
N° Validation 07032020

- Due à des mutations du gène de la G6PD entraînant la production de
nombreux variants responsables de déficits de sévérité variable.
- Les hématies déficitaires en G6PD sont incapables, en cas
d’agression oxydante, de fournir la quantité de NADPH nécessaire à l’élimination
des peroxydes, car la G6PD (voie des pentoses) est la seule source de production du
NADPH. Il en résulte une oxydation de la globine et des protéines du stroma qui
précipitent au niveau de la membrane érythrocytaire sous forme de corps de Heinz
d’où hémolyse.
- fréquente chez les noirs, au moyen orient au pourtour méditerranéen.

2- Tableau clinique :

Chez des sujets apparemment normaux, dans les jours qui suivent le prise d’un
agent oxydant (Annexe : antipaludéen, sulfamide, analgésique, furadoïne etc..), ou
ingestion de fève ou inhalation de leur pollen :

Þ Crise hémolyse aigue intravasculaire avec pâleur, douleurs abdominales, urines
rouges porto, fièvre, risque de collapsus et tubulo-néphrite anurique.

La reprise ou la poursuite du médicament dans les jours suivant l’accident ne
provoque pas de nouvelles crises. En effet les hématies âgées au stock enzymatique
épuisé ont été détruites pendant la crise et remplacées par des GR jeunes dont le
contenu en G6PD est voisin de la normale.

3-Formes cliniques :
• Anémie hémolytique chronique:
Manifestation rare due à des variants sporadiques de G6PD. Le tableau est celui
d’une anémie hémolytique chronique non sphérocytaire à début précoce. L’hémolyse
peut s’aggraver au cours des infections ou lors de la prise de certains médicaments.

• Ictèrenéonatal :
Le déficit en G6PD est retrouvé chez environ 1/3 des nouveau-nés de sexe masculin
présentant un ictère.

4- Diagnostic biologique :
- Anémie normo chrome normocytaire arégénérative au début puis devient
régénérative au bout de 48h + hyperleucocytose.

- ä Hémoglobinémie, ä Hémoglobinurie, LDH ä, Haptoglobine effondrée.

- Recherche de corps de Heinz sur frottis sanguin (bleu de Crésyl) positive.

- Dosage de l’activité du G6PD (à faire à distance de la crise hémolytique = 120 jours)
effondrée.