Page 63 - ITEM_3_ANEMIES
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Cours	Commun	de	Résidanat	Aout	2020	 63
                                                                                    	Sujet	3	:	Les	Anémies
               N° Validation 07032020
               NB : La tolérance individuelle est très variable



                                  LES ANEMIES HEMOLYTIQUES ACQUISES


               I- DEFINITION :

                      Les  anémies  hémolytiques  acquises  répondent  à  des  situations  diverses,  où
               l’hématie est menacée par une agression extérieure extra-corpusculaire qui provoque
               sa destruction. Cette agression extérieure est d’origine :

                      Soit  Immunologique :

                      -  à auto Ac : anémie hémolytique auto-immune
                      -  à allo Ac : anémie hémolytique allo-immune
                      -  Immuno-allergique induit par un médicament
                      Soit  Non immunologique :

                      -  Infectieuse
                      -  Toxique
                      -  Mécanique
                      Seule  l’hémoglobinurie  paroxystique  nocturne  (HPN)  ou  maladie  de
               Marchiafava Micheli est due à une anomalie acquise intrinsèque du GR au niveau de la
               membrane responsable de sa destruction par mécanisme corpusculaire.

               Aussi, acanthocytose: par anomalie des lipoprotéines membranaires lors de la cirrhose
               hépatique, les GR deviennent spiculés (sup 20% des GR sur frottis) d’où hémolyse




               II- ANÉMIES HÉMOLYTIQUES IMMUNOLOGIQUES :
                      Ce  sont  les  plus  fréquentes  des  AH  acquises,  essentiellement  les  anémies
               hémolytiques auto-immunes

               A- ANEMIES HEMOLYTIQUES AUTO-IMMUNES (AHAI) :
               1- Définition :
                      Les AHAI sont des anémies hémolytiques acquises liées à la présence dans le
               plasma et/ou les GR du malade d’autoanticorps dirigés contre ses propres antigènes
               érythrocytaires. Ce sont des états associant : anémie, hémolyse et présence d’auto Ac
               anti GR confirmée par un test de Coombs direct positif.

               2- Classification des auto-anticorps :
                      Les autoanticorps sont classés en 2 catégories: chauds et froids en fonction de
               leur optimum thermique de fixation sur l’antigène érythrocytaire :

                   •  Auto Ac chauds : impliqués dans la majorité des AHAI, ils sont de nature IgG
                      (rarement  IgA  et  IgM),  se  fixent  sur  le  GR  à  37°,  non  agglutinants,
                      ne fixent généralement pas le complément, de spécificité anti rhésus.
                   •  Auto Ac froids : leur optimum de fixation sur le GR à +4°.
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