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Cours commun de Résidanat Aout 2020 43
Sujet 41 : Les Ictères
N° Validation : 074120209

- La PFIC type 2 : elle est caractérisée par un début néonatal, un prurit intense, des

δGT normales.

- La PFIC3 : elle débute plus tard dans la vie ; elle est souvent compliquée par
l’apparition d’une HTP et d’une IHC plus tardive. Elle est caractérisée par un prurit inconstant

et modéré. Le taux des δGT est ↑, une prolifération ductulaire malgré des voies biliaires
normales.

La sécrétion dans la bile des phospholipides est supprimée alors que la sécrétion des acides
biliaire est normale.

Les micelles pauvres en phospholipides ont un pouvoir détergent important et altèrent les

cholangiocytes et les hépatocytes responsables de lésions membranaires et de prolifération
ductulaire.

Le traitement de référence de ces PFIC reste la transplantation hépatique. Certains enfants
peuvent bénéficier de cholérétiques type URSOLVAN

v Les hépatites" néonatales ou cholestase néonatale bénigne.
Elles réalisent un ictère précoce avec décoloration des selles transitoire et partielle

et HMG modérée. Le Dg est souvent retenu sur son évolution spontanément favorable

v La cholestase intra hépatique récurrente bénigne
Elle survient souvent entre 1 et 15 ans, et rarement en période néonatale.

Prédominance masculine, consanguinité (+). La maladie évolue par poussées avec au moment

de l’épisode cholestatique un prurit intense et trouble digestif peu spécifique, diarrhée, anorexie,
douleur abdominale, perte de poids.

C/ les cholestases extrahepatiques
Elles sont exceptionnelles chez le nourrisson.

Kyste ducholédoque,
Lithiase biliaire.

 L’enfant

Les cholestases se révèlent chez l’enfant plus grand par:
v Clinique:

§ Ictère
§ Prurit

§ Décoloration desselles
§ HMG