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Cours commun de Résidanat Aout 2020 40
Sujet 41 : Les Ictères
N° Validation : 074120209

L’idéal c’est que cette intervention soit faite avant l’âge de 30 jours, c’est ainsi qu’on peut

espérer que 50 % des enfants opérés seront en vie avec leur foie natif à l’âge de 5 ans. Plus
l’intervention est retardée plus ses chances de succès diminuent rapidement pour s’annuler

quasiment après l’âge de 4 mois.
En cas d’échec d’intervention, l’évolution se fait vers la cirrhose avec des décompensations

itératives nécessitant le recours à la transplantation hépatique souvent entre 1 et 2 ans.

A noter que si le rétablissement du flux biliaire s’est fait dans le délai optimal, l’évolution vers
la cirrhose est possible en raison de l’atteinte associée des VBIH.

Ces enfants sont exposés aux complications générales, des cirrhoses, à la réapparition
secondaire d’un ictère, à des cholangites biliaires et à une nécrose ischémique du foie. Une

transplantation est souvent nécessaire dans la seconde enfance ou à l’adolescence ;

Nb : Un bilan urgent (Moins de 48h) doit exclure de préférence les principales autres causes
médicales de cholestase néonatale (syndrome d’Allagille, Mucoviscidose, déficit en alpha-1-

antitrypsine) sans retarder le transfert en milieu chirurgical
• Cholangite sclérosante néonatale: (Atteinte extra et intrahépatique)

Même tableau que l’AVB. Elle est caractérisée par une fibrose inflammatoire oblitérante

affectant l’arbre biliaire intra- et extrahépatique. La Cholangiographie permet souvent de
confirmer le diagnostic. L’évolution se fait le plus souvent vers la cirrhose biliaire, et la

transplantation hépatique est alors indiquée.
b) Les cholestases intra hépatiques du nouveau-né et du nourrisson

1- les atteintes des voies biliaires intra-hépatiques

Elles sont essentiellement représentées chez l'enfant par la paucité ou hypoplasie ductulaire ou
ductopénie.

Elles peuvent être syndromique (association à d’autres malformations = syndrome d’Alagille)
ou non syndromiques.

Le syndrome d’Alagille : est une maladie multisystémique caractérisée par une paucité des
canaux biliaires intrahépatiques.

Cliniquement, il s'associe un ictère plus ou moins précoce, une décoloration des selles qui est

fluctuante d'un moment à l'autre. On y trouve une dysmorphie faciale, une sténose de l'artère
pulmonaire, des malformations vertébrales en aile de papillon, un hypogonadisme, un

retard staturo-pondéral et psychomoteur et des anomalies oculaires (l’embryotoxon).
L'évolution se fait rarement vers la cirrhose.