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Cours commun de Résidanat Aout 2020 38
Sujet 41 : Les Ictères
N° Validation : 074120209
L’examen physique doit préciser l’état général, les signes vitaux, le Poids/taille pour apprécier
l’état nutritionnel
Inspection des couches : à la recherche d’une décoloration des selles et d’urines foncées (les
selles et les urines doivent être examinées séparément)
L’examen clinique doit aussi rechercher des signes dysmorphiques, un souffle cardiaque
L’examen abdominal : distension, ascite, hépatomégalie, consistance foie, rate, masses
Hypoplasie des organes génitaux externes masculins.
L’échographie abdominale à jeun, au minimum durant 6h, est un examen simple, sensible et
non-invasif qui permet d’évaluer les voies biliaires, les vaisseaux, et le parenchyme hépatique.
Lors d’une suspicion d’atrésie des voies biliaires (AVB) on recherche plusieurs signes
échographiques lesquels, même si non spécifiques, pourraient renforcer la suspicion clinique.
En imagerie, le gold standard pour le diagnostic d’une atrésie des voies biliaires reste la
cholangiographie à ciel ouvert qui permet d’évaluer la perméabilité des voies biliaires en intra-
et extra-hépatiques. Si une AVB est confirmée, une hépato-porto-entérostomie selon Kasai peut
se faire dans le même temps opératoire.
La biopsie hépatique peut permettre d’orienter vers l’étiologie d’une cholestase. Les signes
classiques d’une obstruction biliaire sont l’œdème portal et la fibrose périportale, la réaction
ductulaire et la bilirubinostase, avec notamment présence de plugs » biliaires dans les canaux
biliaires interlobulaires
Tout nourrisson présentant une cholestase néonatale doit recevoir immédiatement une injection
de 10 mg de vitamine K afin de prévenir le risque hémorragique.
a) les cholestases extra et intra-hépatiques du nouveau-né et du nourrisson
• L'atresie des voies biliaires (AVB) : (Atteinte extra et intrahépatique)
Cause la plus fréquente, elle doit être évoquée systématiquement pour éviter tout retard
diagnostique.
– La pathogénie reste obscure.
– L'atrésie des voies biliaires touche 1/ 10-15 000naissances.
– Cliniquement, le tableau associe un ictère, une décoloration totale des selles qui sont
blanches et une hépatomégalie survenant chez un enfant à terme évoluant d'un seul tenant
sans fluctuation avec une aggravation progressive constante. L'observation attentive de la
couleur des selles est l'élément prédominant de la démarche diagnostique. Elle justifie à
elle seule l’hospitalisation.
