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Cours commun de Résidanat Aout 2020 39
Sujet 41 : Les Ictères
N° Validation : 074120209
Certains signes anamnestiques et cliniques sont évocateurs à savoir :
• Absence d’ATCD familiaux de cholestase ;
• Poids natal normal
• Hépatomégalie ferme.
– Les examens complémentaires donnent des résultats peu spécifiques :
– Biologiquement, il existe un tableau de cholestase complète.
– L'échographie abdominale après un jeûne strict de six heures (nourrisson étant perfusé): En
cas d’AVB, l’échographie ne montre pas de dilatation des voies biliaires, contrairement aux
obstacles sur une voie biliaire principale saine (calcul) ou à la dilatation kystique de la voie
biliaire principale (kyste du cholédoque). L’AVB peut être suspectée si la vésicule biliaire
est non visible, atrophique malgré le jeûne prolongé ; s’il existe un kyste du hile hépatique
; si les éléments du syndrome de polysplénie sont identifiés : rates multiples, veine porte
préduodénale, absence de veine cave inférieure rétrohépatique, ou si le hile hépatique est
hyperéchogène. Une échographie normale (visualisation de la vésicule biliaire) n’élimine
pas le diagnostic d’AVB en cas de forte suspicion diagnostic clinique.
– L’échographie permet aussi d’éliminer les autres causes rares de cholestase extra-
hépatiques (kyste du cholédoque, la lithiase de la voie biliaire principale, sténose de la voie
biliaire principale, tumeur…) en montrant la dilatation des voies biliaires en amont de
l’obstacle.
– Dans ces rares cas où un doute persiste (vésicule semble normale à l’échographie), la
cholangiographie (chirurgicale, percutanée ou rétrograde endoscopique) est l’examen de
référence indispensable pour vérifier la perméabilité des voies biliaires s biliaires extra
hépatiques et de s'assurer de leur liberté.
– Une cholangiographie mettant en évidence l’ensemble de l’arbre biliaire élimine le
diagnostic d’AVB
– Dans les autres cas où une AVB est fortement suspectée, un transfert sans délai vers un
centre de référence pour prise en charge.
Encas d'atrésie des voies biliaires, les voies biliaires extra hépatiques se résument à un simple
"chevelu" sans aucune lumière canalaire. La vésicule peut être touchée par le processus atrésiant.
L'atrésie étant affirmée, le traitement chirurgical consiste en une dérivation bilio-digestive de
Kasaï (hépato-porto-entérostomie).
