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Cours commun de Résidanat Aout 2020 41
Sujet 41 : Les Ictères
N° Validation : 074120209

2. Les cholestases intra-hépatiques sans atteinte des voies biliaires

Sont dues à une atteinte de l'hépatocyte lui-même.
v Les"hépatites"

– Les hépatites infectieuses bactériennes
Elles font habituellement partie d'un tableau d'infection néonatale

(Listéria,Colibacille,Streptocoque, Staphylocoque...). Les signes habituels sont : un

état général très altéré, un ictère précoce avec hépato-splénomégalie. Les examens
biologiques : une hyperleucocytose souvent associée à une anémie, une

thrombopénie et des signes d'insuffisance hépato-cellulaire grave.
– La toxoplasmose congénitale, peut également se manifester par un ictère +HSMG.

– Les hépatites virales :

Il s'agit surtout des foetopathies:
• Rubéole : l'hépatite rubéolique se voit surtout dans la rubéole congénitale.

• Maladies des inclusions cytomégaliques (CMV)

• Herpès.
• HépatiteB

v L'infection urinaire: est une situation clinique un peu particulière à rechercher de

principe devant un ictère du nouveau-né. L’infection particulièrement à colibacille K1,
une réaction croisée entre anticorps anti-bactériens et antigènes érythrocytaires du groupe

ABO étant susceptible de fragiliser la membrane des hématies et d’entretenir un processus
hémolytique responsable de la prolongation de l’ictère.

v Les cholestases génétiques.
ü Les maladies métaboliques :

Sont évoquées devant un contexte particulier :

Consanguinité parentale, ATCD de décès en bas âge dans un tableau d’hépathopathie,
cholestase associée à d’autre atteinte extra hépatique (tubulaire,cataracte…..)

– Déficit en α1 antitrypsine:
• Maladie autosomique récessive due à une synthèse anormale d'α1

antitrypsine.
• Tableau de cholestase néonatale d'évolution cirrhogène.

• Suspecté sur l'absence de pic d'α 1 globulines sur EPP et confirmé par

le dosage d'α 1 antitrypsine sérique.
– Galactosémie congenital