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Cours	Commun	de	Résidanat	Aout	2020	   26
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            N° Validation : 073820208

                Ø  Physiopathologie:

            L’augmentation  du  cortisol  entraine  une  rétention  hydro-sodée  avec  augmentation  de  la  sensibilité
            vasculaire aux substances vasopressives (noradrénaline), à l’origine d’une HTA. Le SRAA dans ce cas

            est inhibée par l’hypervolémie (ARP et aldostérone basses).
                Ø  Diagnostic clinique :

            Obésité facio-tronculaire, faciès cushingoïde, peau fine sèche, vergetures, amyotrophie, acné, faiblesse

            musculaire…

                Ø  Diagnostic paraclinique :

            Biologie non spécifique: hypokaliémie, alcalose métabolique.

            Cortisolémie de 24 heures augmentée (8H et 20 H): non freinable par le test au Dexaméthasone avec
            disparition de cycle nycthéméral.


               Cortisol libre urinaire augmenté.

               Dosage de l’ACTH plasmatique: - Si augmenté: Tumeur pituitaire ou ectopique.

            - Si bas : Adénome ou carcinome surrénalien.
               TDM ou IRM de l’hypophyse (si ACTH ↑) ou de la surrénale (si ACTH ↓).

                Ø  Traitement :

            - Tumeur hypophysaire : chirurgie et/ou radiothérapie.

            - Tumeur surrénalienne: tumorectomie avec traitement substitutif.


            3.4 Coarctation de l’aorte :

                Ø  Définition : Obstacle anormal sur l’aorte thoracique au niveau de l’isthme aortique

            (jonction crosse de l’aorte et aorte descendante, juste après le départ de l’artère sous-clavière gauche).
            Elle  représente  5  à  10  %  des  cardiopathies  congénitales  et  caractérisée  par  une  prédominance
            masculine (2-3 fois). Elle peut avoir plusieurs étiologies: génétique (35% Turner), sporadique…
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