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Cours commun de Résidanat Aout 2020 32
Sujet 41 : Les Ictères
N° Validation : 074120209
- Tableau clinique : La SHAG se manifeste par un ictère, des vomissements, des douleurs
abdominales, et parfois des signes d’éclampsie.
- Biologie : Les perturbations biologiques comprennent une hyperleucocytose, des ALAT
élevées, une insuffisance hépatocellulaire, une augmentation de l’uricémie, et souvent une
insuffisance rénale.
- Biopsie du foie : Elle sera faite en l’absence de contre-indications. Elle confirme le
diagnostic en montrant une stéatose microvésiculaire centrolobulaire.
b. Cholestase intrahépatique gravidique :
La cholestase intrahépatique gravidique survient au cours du troisième trimestre. Elle se
manifeste par un ictère, généralement précédé d’un prurit généralisé. Le diagnostic est retenu
devant la présence d’un taux sérique élevé des acides biliaires totaux.
1.1.2.7 Cholestase récurrente bénigne :
C’est une affection génétique rare qui débute dans l’enfance et qui se traduit par des épisodes
de cholestase. Aucune lésion chronique du foie ne se développe d’où sa qualification de
bénigne.
1.2 Etiologies des ictères à bilirubine conjuguée non cholestatique
Il s’agit de troubles constitutionnels du métabolisme de la bilirubine. Ces troubles sont
représentés essentiellement par deux maladies : maladie de Dubin- Johnson et maladie de Rotor.
Ces maladies se manifestent souvent dès l’enfance, mais peuvent être diagnostiquées plus
tardivement chez l’adolescent ou l’adulte jeune.
L’ictère qui résulte de ces deux maladies est un ictère à bilirubine conjuguée sans cholestase.
1.2.1 Maladie de Dubin Johnson :
La maladie de Dubin Johnson est une maladie constitutionnelle autosomique récessive, due
à une diminution de l’excrétion biliaire de la bilirubine conjuguée.
L'anomalie porte sur le transporteur canaliculaire de la bilirubine.
Elle est caractérisée par un ictère à bilirubine conjuguée chronique isolé évoluant par des
poussées.
Les tests hépatiques sont normaux en dehors de l’hyperbilirubinémie à prédominance
conjuguée (absence de cholestase).
La courbe d’élimination de la bromo-sulfone phtaléine (BSP) a un aspect caractéristique
avec une réascension secondaire de la concentration après 45 minutes.
L’examen histologique du foie montre un pigment brun noirâtre dans les hépatocytes
centro-lobulaires.
