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Cours commun de Résidanat Aout 2020 37
Sujet 41 : Les Ictères
N° Validation : 074120209

nouveau-né ou au plus tard le nourrisson. Le diagnostic est fait au frottis sanguin qui montre

des sphérocytes et sur la résistance globulaire qui est diminuée.
-Déficit en G6PD : Génoenzymopathie la plus fréquente ; particulièrement en Afrique et

dans le pourtour méditerranéen. L’enzyme déficiente a un rôle dans l’oxydoréduction du
Gluthation. Le gène est porté par le chromosome X (Xq28). L’hétérozygote de sexe masculin

et beaucoup plus rarement l’homozygote de sexe féminin expriment le déficit. Le diagnostic est

fait sur le dosage enzymatique sur le globule rouge loin de l’hémolyse.
-Déficit en Pyruvate Kinase : moins fréquent, autosomique récéssif.

-Hémoglobinpathies : L’hémoglobine du nouveau-né étant représentée par l’HbF (α2, γ2) ; les
anomalies de la chaine β ; à savoir la β thalassémie ou la drépanocytose ne s’expriment pas chez

le nouveau-né. Elles se résument à la période néonatale à l’α thalassémie par défaut de synthèse

des chaines α. La forme la plus sévère est létale.
4) Ictère suite à la résorption de : hématomes, ecchymoses, bosse sérosanguine

5) Polyglobulie : Hb > 22 g/dl ; Hématocrite > 65% (NN de mère diabétique ou toxémique,
Retard de croissance avec souffrance chronique, syndrome transfuseur-transfusé, transfusion

foeto-maternelle
3.1Ictère à BC du nouveau-né et du nourrisson

L’ictère cholestatique est beaucoup plus rare que l’ictère à BNC et il est toujours pathologique.

L’ictère cholestatique ou hyperbilirubinémie conjuguée est définie par une valeur de bilirubine
conjuguée supérieure à 17 µmol/l indépendamment de la valeur de bilirubine totale. Une

démarche de diagnostic étiologique rigoureuse est nécessaire afin d’établir rapidement
l’étiologie.

La décoloration des selles est un signe d’obstruction des voies biliaires et est une indication
à une évaluation en urgence par un centre spécialisé.

La démarche diagnostique devant une cholestase varie en fonction de l’âge de l’enfant.

Une cholestase néonatale doit absolument être reconnue afin d’en déterminer le diagnostic
étiologique avant l’âge d’un mois.

L’interrogatoire doit rechercher des antécédents familiaux de cholestase, une

consanguinité parentale, la sérologie TORSCH chez la mère
La notion d’infection néonatale ou d’infection urinaire qui peut orienter le diagnostic vers une

cholestase dans le cadre d’une infection.