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Cours commun de Résidanat Aout 2020 34
Sujet 41 : Les Ictères
N° Validation : 074120209
2.2 Déficit de l’enzyme de conjugaison la glycuronyl-transférase :
♦ Syndrome de Gilbert :
Le syndrome de Gilbert est une affection totalement bénigne et très fréquente (3 à 10 % de
la population). Il est souvent révélé à l’enfance mais peut parfois être décelé à l’âge adulte.
Il est transmis sur le mode autosomique récessif. Il est dû à une mutation du gène promoteur
de la glucuronyl-transférase entrainant un déficit partiel de l’activité de cette enzyme.
- Le tableau clinique montre un ictère inconstant et variable.
- Le bilan biologique montre une hyperbilirubinémie portant essentiellement sur la
bilirubine non conjuguée, qui est toujours modérée (jamais supérieure à 80 µmol/L) et
fluctuante.
La bilirubinémie est augmentée par le jeûne, les infections intercurrentes ou l’excès de
fatigue physique (sport). Elle est diminuée par les inducteurs enzymatiques comme le
phénobarbital ou le méprobamate.
- Le diagnostic du syndrome de Gilbert repose sur les arguments suivants :
- Un ictère à bilirubine non conjugué modéré et fluctuant ;
- Des tests hépatiques normaux en dehors de l’hyperbilirubinémie ;
- L’absence d’autres causes d’hyperbilirubinémie non conjuguée.
3 ETIOLOGIES DES ICTERES CHEZ L’ENFANT
3.1Ictères à BNC :
Ils se rencontrent essentiellement chez le nouveau-né où les étiologies sont variées. Chez
l’enfant plus grand, les étiologies sont dominées par les anémies hémolytiques
constitutionnelles.
A) Ictères à BNC non hémolytiques chez le nouveau-né :
1) Ictère physiologique :
Situation la plus fréquente (30-50% des NN à terme et la quasi-totalité des grands prématurés).
Cliniquement, il apparait vers le 3 ème jour ; jamais au cours de premières 24 heures ; plus
précocement chez le prématuré. L’ictère est dit nu car sans signes d’accompagnement (ni
pâleur, ni hépatomégalie ou splénomégalie ni fièvre ou signes neurologiques. Il disparait
spontanément chez le nouveau-né à terme au bout de 8 à 10 jours. Aucun traitement n’est
nécessaire chez le NN à terme chez qui l’ictère n’évolue jamais vers l’ictère nucléaire.
