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Cours commun de Résidanat Aout 2020 33
Sujet 41 : Les Ictères
N° Validation : 074120209
La maladie est totalement bénigne et ne nécessite aucun traitement.
1.2.2 Maladie de Rotor :
La maladie de Rotor est une maladie constitutionnelle autosomique récessive, due à un
trouble de stockage de la bilirubine conjuguée.
Elle est caractérisée par un ictère à bilirubine conjuguée chronique isolé évoluant par des
poussées.
Les tests hépatiques sont normaux en dehors de l’hyperbilirubinémie à prédominance
conjuguée (absence de cholestase).
Le test au BSP peut montrer une élimination ralentie du BSP.
L’examen histologique du foie montre des pigments vert sombre dans les hépatocytes.
La maladie est totalement bénigne et ne nécessite aucun traitement.
2. Etiologies des ictères a bilirubine non conjuguée :
Les principales causes des ictères à bilirubine non conjuguée de l’enfant sont similaires à
celles de l’adulte.
2.1.Hyperhémolyse :
L’hyperhémolyse est de loin la cause la plus fréquente de l’ictère à bilirubine non
conjuguée, qui est qualifié d’ictère hémolytique.
Elle s’accompagne souvent d’une anémie typiquement régénérative. Elle peut être
constitutionnelle ou acquise.
a. Hyperhémolyses constitutionnelles.
Les hyperhémolyses constitutionnelles sont représentées surtout par les hémoglobinopathies
telles que : la thalassémie, la drépanocytose, la microsphérocytose, le déficit en G6PD...
b. Hyperhémolyses acquises.
Les principales causes d’hyperhémolyses acquises sont les suivantes :
- L’accident d’incompatibilité transfusionnelle ;
- L’anémie hémolytique auto-immune ;
- Les causes toxiques qui surviennent à la suite d’intoxication aux métaux lourds, aux
champignons, aux prises de médicaments hémato-toxiques...
- Les causes infectieuses qui surviennent à la suite d’une septicémie, d’un paludisme...
- Les causes mécaniques qui surviennent à la suite d’une prothèse valvulaire métallique.£
